Uşaqlarda Tək Böyrək

Uşaqlarda anadangəlmə tək böyrəyin olması valideynlərə əsasən narahat edən vəziyyət olmaqla bərabər, düzgün təqib və vaxtında müdaxilə həyat boyu  böyrək xəstəliyi riskini aşağı salmaqdadır

Ümumi məlumat

  • Anadangəlmə tək fəaliyyət göstərən böyrək (tək böyrək)  uşaqlarda  rast gəlinən, böyrəyin inkişaf qüsurlarından biridir.
  • Tək böyrək, adətən yeganə böyrəyin funksional olması və digərinin ya anadangəlmə olmaması (unilateral renal agenesis), ya da multikistik displastik böyrək (MCDK) şəklində inkişaf etməməsi nəticəsində yaranır.
  • Bu uşaqlar hipertoniya (yüksək qan təzyiqi) və xroniki böyrək çatışmazlığı riskinə malikdir. Risklərin səviyyəsi fərqli olub, uşaqdan uşağa dəyişə bilər.

Səbəblər və patofiziologiya

  • Böyrək inkişafı 36-cı həftəyə qədər davam etdiyi üçün intrauterin dövrdə böyrək toxumasının zədələnməsi və ya olmaması nəticəsində tək böyrək yaranır.
  • Tək böyrəkdə hiperfiltrasiya fenomeni baş verir: mövcud nefronların funksiyası artaraq qısa müddətdə normal filtrasiya səviyyəsini saxlaya bilər, lakin uzunmüddətli bu yetərli olmaya bilər.
  • Kompensator böyümə (hipertrofiya) Tək böyrəyi olan uşaqda zədələnmə riskini qismən azalda bilər, çünki yeganə böyrək yaşa uyğun >2 standart sapma böyüyərsə, gələcəkdə daha yaxşı funksional rezerv göstərə bilər.

Diaqnostika və ilkin qiymətləndirmə

  1. Neonatal dövrdə USM (ultrasəs müayinəsi):
    • Antenatal müayinədə tək böyrək aşkarlanıbsa, doğulduqdan sonraki ilk həftələrdə (ümumiyyətlə 1–2 həftə, anadangəlmə struktural anomaliyalar şübhəsi varsa daha erkən) böyrək və sidik yolları USM aparılması vacibdir.
    • Digər tərəfdən, əgər tək böyrək şübhəsi var, lakin o yeganə böyrək normal görünüşə malikdirsə və əlavə risk faktoru yoxdursa (aşağı çəkili, vaxtından əvvəl doğulma, erkən sidik infeksiyası və s.), laborator göstəriciləri 2–3 ay sonra da baxmaq olar.
  2. İşəmə Sistografiyası (VCUG):
    • Veziko-ureteral reflyuks (VUR) diaqnozun qoyulması üçün istifadə edilir. Lakin invaziv üsul olduğu üçün yalnız ultrasəsdə şübhəli əlamətlər və ya təkrarlanan sidik yolu infeksiyası olduqda məsləhət görülür.
  3. Böyrək sintiqrafiyası (DMSA və ya DTPA/MAG-3):
    • MCDK və ya renal agenesis diaqnozu USM ilə bəzən 95% hallar təsdiqlənə bilir. Amma bəzi hallarda böyrək toxumasının funksional qiymətləndirilməsi üçün DMSA və ya obstruksiya şübhəsi varsa DTPA/MAG-3 lazımdır.
  4. Qan analizləri (xüsusən kreatinin) və sidik albumin-kreatinin nisbəti:
    • Qan təzyiqi monitorinqi və albuminuriya/proteinuriya yoxlanması erkən mərhələdə böyrək funksiyasındakı problemləri aşkarlamağa kömək edir.
  5. Genetik müayinə:
    • Əlavə anadangəlmə qüsurlar, ailəvi hallar və ya təkrar hamiləlik planı zamanı (valideynlərin istəyinə əsasən) tövsiyə edilə bilər.

Klinik müşahidə və müalicə

  1. İlkin müşahidə planı:
    • İlk ildə, xüsusən də 1 yaşa qədər yeganə böyrəkdə quruluş və ölçünün (kompensator hipertrofiya) adekvat inkişafı izlənilir.
    • Yüksək riskli hallar (məsələn, sidik yollarında genişlənmə, hidronefroz, VUR, sidik yollarının infeksiyaları) olduqda əlavə tez-tez monitorinq lazımdır.
  2. Uzunmüddətli izləmə:
    • İllik müayinə çərçivəsində:
      • Qan təzyiqi ölçmək
      • Sidikdə albumin-kreatinin nisbəti (ağırlaşma riskini erkən göstərə bilər).
    • Serum kreatinin və eGFR-in 5 ildən bir (pubertətə qədər), pubertə girdikdən sonra isə 2 ildən bir yoxlanılması faydalıdır.
    • Ciddi hipertoniya və ya albuminuriya aşkarlanarsa, mütləq uşaq nefroloqu nəzarətində renin-angiotenzin-aldosteron sistem (RAAS) inhibitorları (məsələn, ACE inhibitoru) ilə müalicə düşünülür.
  3. Antibiotik profilaktikası və sidik infeksiyaları:
    • Tək böyrək olduqda, əgər VUR və ya ciddi sidik axını pozğunluğu yoxdursa, rutin antibiotik profilaktikasına ehtiyac yoxdur.
    • Sidik yollarının infeksiyası baş verdikdə və ya USM-də dilatasiyalar görüləndə, profilaktika və/vəya əməliyyatlar barəsində uşaq uroloqu/uşaq nefroloqu qərar verməlidir.
  4. Yaşam tərzi:
    • Duzun miqdarının normadan artıq olmaması, normal protein qəbulunun saxlanılması, piylənmənin qarşısının alınması, kifayət qədər fiziki aktivlik məsləhət görülür.
    • Tək böyrəkli uşaqlarda travmatik idman növlərində böyrək itkisi riski çox aşağıdır, buna görə də həkimlər, adətən, idman fəaliyyətini məhdudlaşdırmırlar.

Əsas risklər və xüsusi mərhələlər

  1. Pubertə dövrü – böyrək funksiyasının pisləşməsi riski arta bilər, bu səbəbdən daha sıx monitorinq vacibdir.
  2. Hamiləlik – tək böyrəkli qadınlarda gestasional hipertoniyanın yaranma riski daha yüksək ola bilər.
  3. Yetkinlik dövrünə keçid (transition) – yeniyetməlik vaxtı böyüklər nefroloqu və ya uroloqu ilə mütəmadi kontrolda olmaq tövsiyə olunur.

Nəticə

  • Anadangəlmə tək fəaliyyət göstərən böyrəkli uşaqlar, böyrək zədələnməsi və hipertoniyanın aşkarlanması üçün davamlı və planlı şəkildə izlənməlidirlər.
  • Əsas xəstəlik göstəriciləri – qan təzyiqi, albuminuriya/proteinuriya, böyrək funksiyası (kreatinin, eGFR) – mütəmadi dəyərləndirilməlidir.
  • Bu uşaqlarda vaxtında müalicə və düzgün həyat tərzi strategiyaları tətbiq edildikdə, xroniki böyrək problemlərinin yaranma riski azaldıla bilər.

Burda yazılanlar Avropa Uşaq Urologiyası Cəmiyyətinin rəhbərliklərinə və icmal məqaləyə əsasən yazılıb